Manejo anestésico perioperatorio de glosoplastia reductora en paciente con síndrome de Beckwith-Wiedemann / Perioperative anesthetic management of reductive glossoplasty in a patient with Beckwith-Wiedemann syndrome

Introducción: El síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) es un trastorno de crecimiento congénito. El manejo perioperatorio puede ser a veces complicado. Sus principales manifestaciones clínicas son macroglosia, que puede causar dificultades en el manejo de la vía aérea, prematuridad, hemihipertrofia, onfalocele, tumores embrionarios y episodios de hipoglucemia neonatal. Objetivo: Nuestro objetivo principal es describir el manejo perioperatorio de pacientes pediátricos con SBW sometidos a glosectomía y sus posibles complicaciones anestésicas. Métodos: Reporte de caso y revisión del tema. Resultados: Describimos el caso de una paciente de 11meses diagnosticada con SBW que se sometió a cirugía reductora de macroglosia. Se realizó una evaluación preoperatoria exhaustiva con la consideración de las posibles complicaciones anestésicas derivadas tanto de la macroglosia como de la prematuridad, y los posibles episodios de hipoglucemia. El procedimiento se realizó bajo anestesia general, siguiendo los algoritmos de intubación difícil de la vía aérea, sin incidencias, y se realizó una extubación segura en el quirófano. Durante el postoperatorio la paciente permaneció estable, presentó buena dinámica respiratoria, SatO2>96% y buen control glucémico, comenzando la dieta oral a las 4h después de la cirugía. Fue dada de alta a planta 24h después de la intervención. Conclusión: El manejo exitoso de pacientes con SBW requiere un enfoque multimodal, con planificación preoperatoria completa y conocimiento sobre posibles complicaciones en relación tanto con las vías respiratorias como con las sistémicas.(AU)

Introduction: Postoperative management of patients with the congenital growth disorder Beckwith-Wiedemann syndrome (BWS) can be complicated. The main clinical manifestations of the syndrome are macroglossia — which may hamper airway management —, prematurity, hemihypertrophy, omphalocele, embryonal tumours and episodes of neonatal hypoglycaemia. Objective: Our main objective is to describe the perioperative management and potential anaesthetic complications in paediatric patients with BWS undergoing glossectomy. Methods: Case report and literature review. Results: We describe the case of an 11-month-old patient diagnosed with BWS who underwent reduction glossoplasty. We performed a comprehensive preoperative evaluation, taking into account potential anaesthetic complications derived from both macroglossia and prematurity, and the risk of hypoglycaemia. The procedure was performed under general anaesthesia. Intubation — performed according to difficult airway management algorithms — was uneventful and the patient was successfully extubated in the operating room. The patient remained stable during the postoperative period, with good respiratory dynamics, SatO2>96% and good glycaemic control. Oral intake was started 4hours after surgery, and she was discharged to the ward at 24hours. Conclusion: BWS patients require a multimodal approach that includes detailed preoperative planning and knowledge of potential airway-related and systemic complications.(AU)

Imágenes ultrasonográficas de vía aérea superior tras la inserción de mascarilla laríngea: estudio descriptivo y utilidad clínica / Descriptive study of ultrasound images of the upper airway obtained after insertion of laryngeal mask

Objetivo: Evaluar la utilidad clínica de la ecografía de vía aérea superior en la visualización de la mascarilla laríngea correctamente insertada. Material y métodos: Estudio observacional prospectivo en pacientes programados para cirugía abdominal bajo anestesia general, a quienes se aseguraba la permeabilidad de la vía aérea mediante mascarilla Ambu(R)AuraGainTM. Se llevó a cabo un escaneo ecográfico de la vía aérea superior, mediante cortes trasversales en sentido cráneo-caudal y cortes longitudinales en línea media cervical anterior y parasagital, en tres momentos: antes, tras insertar y tras retirar la mascarilla. Las imágenes registradas eran evaluadas en un segundo tiempo por un radiólogo experto en ecografía de la vía aérea. Posteriormente, se relacionaban los datos ecográficos con los clínicos de dificultad de inserción y presencia de fuga aérea. Resultados: Recogimos datos de 30 pacientes (20 mujeres y 10 varones) intervenidos de histerectomía abdominal (15), eventroplastia (6), miomectomía uterina (3) y hernioplastia umbilical (4) e inguinal (2). La inserción a ciegas del dispositivo no presentó dificultades en 24 pacientes (80%). Detectamos fuga aérea en 8 pacientes (26,7%): moderada en 7 casos y grave en uno. Los hallazgos ecográficos confirmaban buena colocación de la mascarilla en 22 pacientes (73,3%). Se objetivaron cambios anatómicos en la vía aérea tras extraer la mascarilla laríngea en 3 pacientes (12%), todos leves. Hubo asociación estadísticamente significativa (p<0,05) entre el grado de dificultad de inserción del dispositivo y el grado de fuga aérea detectado. Conclusiones: La ultrasonografía de la vía aérea superior podría confirmar la colocación correcta de la mascarilla laríngea. No se objetivó edema laríngeo tras la extracción del dispositivo

Objective: To evaluate clinical usefulness of ultrasound images of the upper airway in order to check correct laryngeal mask placement. Material and methods: A prospective observational study was conducted on patients scheduled for abdominal surgery under general anaesthesia, in whom the patency of the upper airway was ensured using an Ambu(R)AuraGainTM laryngeal mask. An ultrasound scan was performed of the upper-airway in the cranio-caudal direction and with longitudinal scans in the anterior midline and parasagittal axis, in three moments: before, after inserting and after removing the mask. All recorded images were evaluated in a second time by a radiologist-expert in upper airway ultrasound. Subsequently, the ultrasound data were related to the clinical difficulty of the insertion and presence of air leaks. Results: Data was collected from 30 patients (20 females and 10 males) being operated on for abdominal hysterectomy (15), eventroplasty (6), uterine myomectomy (3), and umbilical (4) and inguinal herniorrhaphy (2). The blind insertion of the masks did not present difficulties in 24 (80%) patients. Air leakage was detected in 8 (26.7%) patients, which was moderate in 7 cases and severe in one of them. The ultrasound findings confirmed good mask placement in 22 (73.3%) patients. Anatomical airway changes after laryngeal mask extraction were only observed in 3 (12%) patients, all of them minor. There was a statistically significant association (P<.05) between difficulty in inserting the device and the level of air leakage. Conclusions: Upper airway ultrasound is a useful diagnostic method to evaluate laryngeal mask placement. Laryngeal oedema was not observed after removal of the device

Tratamiento anestésico en una paciente pediátrica con miopatía congénita por desproporción del tipo de fibras / Anaesthetic management of a paediatric patient with congenital fibre type disproportion myopathy

La desproporción congénita del tipo de fibras (DCTF) es un raro tipo de miopatía caracterizado por debilidad muscular e hipotonía durante la infancia. Las características clínicas incluyen retraso motor, dificultades en la alimentación, debilidad de las extremidades, contracturas articulares y escoliosis. Se describe el tratamiento anestésico de una paciente de 3 años con miopatía DCTF asociada a mutación del gen TPM3, programada para realización de adenoamigdalectomía por presentar un síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS). Nuestras principales preocupaciones fueron la posible susceptibilidad a la hipertermia maligna, el riesgo de rabdomiólisis inducida por anestesia, una mayor sensibilidad a los relajantes musculares no despolarizantes y la presencia de SAHOS. La anestesia total intravenosa con propofol y el empleo de rocuronio/sugammadex parecen ser opciones seguras. Dado el alto riesgo de compromiso respiratorio y otras complicaciones, los pacientes deben controlarse estrechamente en el periodo postoperatorio

Congenital fibre type disproportion (CFTD) is a rare type of myopathy that is characterised by muscle weakness and hypotonia during childhood. Clinical features include motor delay, feeding difficulties, limb weakness, joint contractures, and scoliosis. A report is presented of the anaesthetic management of a 3-year-old girl with CFTD myopathy associated with a mutation of the TPM3 gene, scheduled for adenotonsillectomy because of obstructive sleep apnoea hypopnoea syndrome (OSAHS). The main concerns were the possible susceptibility to malignant hyperthermia, the risk of anaesthesia-induced rhabdomyolysis, a greater sensitivity to non-depolarising muscle relaxants, and the presence of OSAHS. Total intravenous anaesthesia with propofol and the use of rocuronium/sugammadex appear to be safe options. Given the high risk of respiratory compromise and other complications, patients should be closely monitored in the post-operative period